Если вам или вашему ребенку поставлен диагноз «атрофия зрительного нерва Лебера» , важно знать о современном методе терапии, который может помочь сохранить и даже улучшить зрение. Эта статья отвечает на ключевые вопросы о лечении, его эффективности и организации процесса.

Какой препарат используется?

Для лечения НОНЛ через фонд «Круг добра» используется единственный официально утвержденный препарат для данного заболевания – «Идебенон» (Idebенone) в суточной дозировке 900 мг (в форме таблеток по 150 мг).

Внимание! Не существует других форм или аналогов этого препарата, которые были бы эффективны при данном заболевании. Если врач предлагает начать с другого, «неврологического» варианта «Идебенона», следует знать, что он не работает для лечения атрофии зрительного нерва Лебера. Настаивайте на получении правильного препарата.

Кто может получить терапию?

Терапия доступна как взрослым, так и детям.

• Для детей обеспечение препаратом в большинстве случаев организовано через Фонд «Круг добра».

• Для взрослых ситуация сложнее. Лечение предоставляется через региональные министерства здравоохранения или иных региональных программ.

На сегодняшний день терапию получают лишь единичные взрослые пациенты (например, трое уже начали лечение), однако работа по расширению доступа активно ведется.

Фонд «Круг добра» установил четкие критерии для детей:

✓ Подтвержденный диагноз НОНЛ клинико-инструментальными и молекулярно-генетическими методами (MLPA, секвенирование по Сэнгеру, NGS).
 ✓ Возраст от 6 лет и старше (для группы 6-12 лет применение считается «офф-лейбл»).
 ✓ Острота зрения с коррекцией 0,01 и выше по Снеллену.
 ✓ Наличие изменений полей зрения (скотомы).
 ✓ Одна из активных фаз заболевания:
* Подострая фаза (менее 6 месяцев с момента манифестации).
* Динамическая фаза (от 6 до 12 месяцев с момента манифестации).
* Хроническая фаза (от 1 до 5 лет с момента манифестации).

Насколько эффективно лечение?

Первые результаты лечения обнадеживают. Хотя с момента начала массового обеспечения пациентов (декабрь 2024 года) прошел еще не полный год, уже можно подвести промежуточные итоги за первые 6 месяцев.

Положительная динамика наблюдается у большинства пациентов:

* Улучшение остроты зрения: у многих пациентов зрение становится лучше.

* Расширение полей зрения: В большинстве случаев периферическое зрение расширяется.

* Стабилизация процесса: Даже у тех, у кого острота зрения не повысилась, процесс удается остановить – ухудшения не происходит.

* Улучшение по данным обследований:

* Электрофизиология (ЗВП): примерно в 70% случаев фиксируется улучшение показателей.

* ОКТ (оптическая когерентная томография): отмечается стабилизация, остановка атрофии и даже некоторое увеличение толщины слоя нервных волокон сетчатки.

Самое важное в лечении: динамическое наблюдение

Получить препарат на год – это только начало. Успех терапии напрямую зависит от регулярного и дисциплинированного наблюдения у врача.

* Почему это важно? Решение о продлении терапии более одного года принимается исключительно на основе анализа динамики вашего состояния. Пропуски в наблюдении недопустимы.

* График обязательных обследований:

* День начала терапии (исходные данные)

* Через 6 месяцев

* Через 12 месяцев

После первого года наблюдение продолжается каждые полгода. Стандартный набор обследований включает: ОКТ, периметрию (поля зрения), ЗВП, острота зрения и заключение офтальмолога.

Не прерывайте динамическое наблюдение! Это ваш вклад в стабильность зрения и возможность продолжить лечение.