Справочник 28.10.2016 296

Другие заболевания сетчатки

Синдром Барде - Бидля

Это комплексное генетическое заболевание, оказывающее влияние на различные органы человеческого тела, включая сетчатку. Люди с такой болезнью страдают дегенерацией сетчатки, похожей на пигментный ретинит.

Болезнь Рефсума

Это исключительно редкое и комплексное заболевание, которое влияет на многие органы человека. Обычным признаком этой болезни является форма дегенеративного заболевания сетчатки, известная как пигментный ретинит.

Палочко-колбочковая дистрофия

Палочко-колбочковая дистрофия приводит сначала к потере палочек фоторецепторов, за которой следует гибель и колбочек.

Болезнь Огучи

Характеризуется врожденной, статичной гемералопией (куриной слепотой) и расплывчатой желтой или серой окраской глазного дна, а также медленной адаптацией к темноте. После длительного привыкания к темноте в течение 2 - 3 часов глазное дно возвращается к нормальному цвету. Чаще всего это заболевание встречается в Японии.

Сотовая дистрофия сетчатки Doyne (Malattia Leventinese)

При наступлении взросления, у некоторых людей появляются характерные небольшие круглые пятна (друзы) в районе заднего полюса глаза, в том числе и в области макулы и оптического диска (слепого пятна). По мере прогресса заболевания в дальнейшем там образуется мозаичная структура, которую называют сотами. Известный врач Дойн, в конце 19 века исследовавший это заболевание, считал, что это связано с воспалением собственно сосудистой оболочки глаза или хориоидит. Однако потом было доказано, что эти изменения состоят из вздутий во внутренней части мембраны Бруха -  самом внутреннем слое сосудистой оболочки глаза, который является пограничной мембраной между хориоидеей и пигментной частью сетчатки.

Нарушение зрения наступает относительно поздно, чем офтальмологические изменения.

Колбочково-палочковая дистрофия

Колбочково-палочковая дистрофия характеризуется ранним наступлением ухудшения зрения. Вначале наступает потеря цветового зрения и остроты видения, затем наступает никталопия (потеря ночного зрения) и ухудшение периферийного зрения. В экстремальных случаях эти прогрессирующие симптомы сопровождаются масштабным распространением пигментации сетчатки и хориоретинальной атрофией центральной и периферической области сетчатки.

При исследованиях, проводимых в 1995 году, было обнаружено, что полностью зрение потеряли только 3 и 34 исследуемых пациентов, причем все они были старше 65 лет. Серьезное ухудшение остроты зрения было отмечено у 10 других пациентов, причем их средний возраст равнялся 60.3 года. Все остальные пациенты частично сохранили остроту зрения.

Синий колбочковый монохроматизм

Это заболевание характеризуется слабым центральным зрением и плохим распознаванием цветов, детским нистагмом (колебательные движения глаз), который обычно появляется в возрасте от трех до шести месяцев, и почти нормальным внешним видом сетчатки. У пациентов с этой болезнью нет красных и зеленых колбочек, а только палочки и синие колбочки, которые сохраняют свои психофизиологические функции неповрежденными. Частота возникновения ахроматопсии, т.е. полной цветовой слепоты, отмечается приблизительно у 1 из 100 000 человек. Это заболевания встречается почти исключительно у мужчин.

Ретиношизис

Юношеский ретиношизис - это наследственное заболевание, диагностируемое в детстве, которое вызывает прогрессирующую потерю центрального и периферийного зрения из-за дегенерации сетчатки.

Хороидермия

Это редкое наследственное заболевание, которое вызывает прогрессирующую потерю зрения вследствие дегенерации сосудистой оболочки и сетчатки.

Болезнь Беста

Болезнь Беста, известная также как вителиформная макулярная дистрофия, это наследственная форма макулярной дегенерации, характеризующаяся потерей центрального зрения.