Отталкиваемся от реальных задач

Сформулируйте свои типичные ситуации: где, как и сколько времени вы хотите что-то делать. Это станет основой и для выбора, и для привыкания. Вот перечень основных задач:

1. Маленькие задачи: посмотреть цену, срок годности йогурта, реквизиты в квитанции, расписание поезда/автобуса
2. Домашнее чтение: газеты, журналы, книги, инструкции
3. Письмо от руки: подписи, заполнение бланков и форм, тетради и конспекты
4. Учёба и работа: видеть тетрадь/книгу, черновик/чистовик и быстро переключаться между ними
5. Хобби: кроссворды, конструкторы, раскраски
6. Просмотр на расстоянии: сцена, театр, презентации, табло
7. Ориентирование и безопасность: дорога до школы/работы, новые маршруты, транспорт, путешествия

На практике почти всегда нужен набор из 2–3 средств под разные ситуации — это нормально.

Современные технические средства реабилитации

• Оптические средства

Классика без электроники — лёгкие, простые, не требуют питания.

• Для близи: лупы

Лучше всего подходят для решения маленьких задач (посмотреть цену, срок годности йогурта). Для чтения подойдёт не всем, так как зачастую нужна большая контрастность увеличения. Для конструкторов/мелкой моторики обычно лупы менее удобны.

Лупы бывают ручные и настольные с различной кратностью. Бывают с подсветкой, складные «карточки», лупы на подставке и очковые увеличители. Принцип работы прост: вы подносите лупу на оптимальную дистанцию и получаете ясное, контрастное изображение. Для письма можно использовать стоечные лупы с зазором под ручку, но они крупнее и требуют устойчивого стола.
Плюсы: простота, широкий угол обзора, мгновенная готовность, невысокая цена.
Ограничения: при использовании ручных луп быстро устаёт рука, искажения и малая глубина резкости мешают длительному чтению и письму.

• Для дали: монокуляры и бинокли

Лучше всего подходят для просмотра на расстоянии (табло, сцена, экспонат) и ориентирования на местности (вывески, указатели, номер маршрута). Монокуляр удобнее носить в кармане и наводить одной рукой, тогда как бинокль даёт объём и устойчивость, но весит больше. Для зала/сцены лучше брать модели с небольшим увеличением и широким полем, для табло — бинокли с больший кратностью.

Плюсы: мгновенный результат, маленький вес, не зависят от батареи/ПО.
Ограничения: требуют навыка наведения, при выраженном треморе или узких полях пользоваться сложнее.

• Электронные видеоувеличители
• Карманные/ручные с экраном 4–5 дюймов

Это небольшая электронная лупа размером со смартфон (помещаются в карман/маленькую сумку) с крупными кнопками и простым меню. Камера и экран в одном корпусе. Прибор можно положить прямо на страницу, «заморозить» кадр, переключить контраст/цветовые режимы и яркость.

Лучше всего подходит для решения маленьких задач (посмотреть цену, срок годности йогурта) и чтения. Для хобби использовать можно, но не так удобно.

Плюсы: портативность, быстрый старт, понятное управление.
Ограничения: читать книги можно лишь фрагментами, перемещая увеличитель по странице. Писать под ним по сути нельзя. Кроме того, экран довольно маленький.

• Портативные среднего размера с экраном 7–8 дюймов

Это увеличители с экраном побольше, часто с откидной ножкой для хорошего угла обзора. Средние видеоувеличители позволяют видеть больше текста, чем ручные. Есть режимы контраста, «стоп-кадр», иногда — выход на внешний дисплей. Лучше всего подходит для чтения и хобби. 

Плюсы: читать ощутимо удобнее, нужно меньше водить прибор по тексту, при этом всё ещё довольно компактные. 
Ограничения: в карман не помещаются, писать под ними обычно нельзя без специальных подставок.

• Планшетные с экраном 10–12 дюймов (часто с внешней камерой)

Это увеличители, похожие на планшеты, обычно со складной подставкой и внешней камерой для удалённых объектов. Лучше всего подходят для хобби, чтения, письма и работы в классе, где необходимо смотреть и на доску, и в тетрадь. Во многих моделях нужно по кнопке переключаться между ближним и дальним видом.
Плюсы: сочетают в себе компактность и функционал, можно смотреть на доску или экран, большой дисплей.
Ограничения: ограниченная рабочая зона, как правило, нельзя на одном экране использовать дальний и ближний вид. 

• Портативные складные видеоувеличители с экраном 12 дюймов (с внешней камерой)

Это «книжки» с шарнирным экраном и внешней поворотной камерой на штанге. Они быстро раскладываются на парте и легко складываются в сумку. Под основной камерой, которая смотрит в тетрадь есть место для письма, внешняя камера смотрит на доску. Часть моделей поддерживает второй экран (например, CloverBook Pro), что позволяет одновременно использовать тетрадь + доску или черновик + чистовик без постоянных переключений. Кроме того, такие устройства подойдут и для сборки конструкторов, вязания и других хобби. 

Плюсы: универсальное портативное устройство, отлично подходит для работы в классе и дома.
Ограничения: тяжелее планшетных.

• Стационарные и настольные с экраном более 12 дюймов

Это большие видеоувеличители с крупным дисплеем для длительного обучения и работы. Камера расположена на стойке над столом, часто — стол-платформа для плавного перемещения книги. Некоторые устройства оснащены OCR-модулем, который озвучивает и распознает текст. Особый «гибрид» — складной CloverBook Pro XL (16 дюймов): по габаритам близок к стационарным, но складывается. У модели есть два дисплея, которые могут работать как единое полотно. Лучше всего подходит для домашнего письма, чтения, хобби. 
Плюсы: крупный дисплей, большой рабочий стол, варианты с озвучиванием текста.
Ограничения: из-за габаритов не рассчитаны на переноску.

Если вы не знаете, какой видеоувеличитель выбрать рекомендуем также прочитать нашу брошюру по подбору устройства. Ссылка – https://looktosee.ru/school/kak-podobrat-videouvelichitel. 

• Носимые электронные очки-видеоувеличители

Это гарнитуры с камерой и микродисплеями перед глазами. Пользователь может приближать изображение, изменять яркость и контрастность. Лучше всего подходят для просмотра сцены, экспонатов, презентаций, готовки, ориентирования в пространстве. Для чтения и хобби подойдут, но при долгом использовании устают глаза и шея. Управление — кнопками/сенсором/голосом, питание — от съёмного блока.
Плюсы: свободные руки, крупное изображение удалённых объектов, удобное управление.
Ограничения: тряска при поворотах головы, писать в них неудобно, ходить по улице небезопасно — лучше снимать, не поставляются в РФ.

• Устройства для чтения (ридеры)

Это стационарные системы OCR (распознание текста) с синтезом речи. Вы можете положить журнал или газету на площадку, и устройство отсканирует, а затем озвучит текст. Подходит только для домашнего чтения. Компактные ридеры, например OrCam Read 3, работают по-другому: вы направляете устройство на текст, и оно озвучивает. Компактные ридеры предназначены для использования в магазине, кафе, на улице.

Плюсы: уменьшают зрительную нагрузку, позволяют, полезны при низкой контрастной чувствительности.
Ограничения: сложно ориентироваться в длинном тексте, невозможно прочитать таблицы, качество озвучки у портативных ридеров сильно зависит от освещения и поверхности. OrCam недоступны официально в РФ.

• Средства мобильности: белые трости

Это длинные трости для ориентации и защиты. Они бывают разной длины и с разными насадками: ролики, «капля», шар. Существуют также сигнальные трости. Они созданы для того, чтобы сообщать окружающим, что идёт человек с нарушением зрения. Есть умные насадки с виброоповещением о препятствиях. 

Плюсы: безопасность и предсказуемость перемещений, оповещение окружающих, совместимы с любыми остатками зрения.
Ограничения: необходимо научиться ориентироваться с помощью трости.

Кому что подойдёт

Ниже мы приведём три профиля слабовидящих с разными потребностями и, соответственно, разным набором ТСР. Безусловно, это обобщённое деление, и каждого из вас будет свой подход. Этими примерами мы хотим продемонстрировать логику подбора ТСР. 

• Школьник с нарушением центрального зрения (например, болезнь Штаргардта)

Задачи: чтение, переписывание с учебника/доски/черновика; контрольные и экзамены.

Средние и старшие классы: складной видеоувеличитель с экраном 12 дюймов с внешней камерой и вторым экраном (например, CloverBook Pro или аналогичный), чтобы одновременно смотреть на доску и в тетрадь. 
Младшие классы: функционал складного подходит, но носить и раскладывать может быть сложно. Разумно посмотреть планшетный с подставкой для письма. Например, CloverNote 12.5 дюймов или Optelec Compact 10 HD.

• Взрослый человек с центральной дистрофией сетчатки 

Задачи: ориентация в пространстве, чтение, работа, покупки в магазине.

Решение: монокуляр для перемещения по городу (посмотреть номер автобуса, схему метро), бинокль для похода в театр, на экскурсию (рассматривать таблички, фрески, фасады зданий), карманный видеоувеличитель для покупок в магазине и чтения в метро и дома. Для работы можно рассмотреть стационарный видеоувеличитель для работы с документами. Если есть работа в офисе и дома, то можно выбрать складной видеоувеличитель, например, Cloverbook Pro Xl. 

• Пожилой человек (возрастная макулярная дистрофия)

Задачи: покупки в магазине, чтение, хобби (кроссворды, судоку).
Решение: лупа для магазина; карманный или компактный видеоувеличитель (4-7 дюймов) с крупными кнопками. Ридер нужен на случай, когда глаза устанут.

Не существует идеального, универсального прибора, зато отлично работает связка из 2–3 средств: карманное для мелочей, планшетное/складное для чтения и письма дома и в школе/офисе, трость для безопасных перемещений. Помните, что почти любое новое устройство поначалу кажется неудобным. Это нормально. Дайте себе время на привыкание. В первое время пользуйтесь устройствами по чуть-чуть и для любимых дел, подключайте поддержку семьи и одноклассников. Так ТСР станет удобным инструментом, который реально помогает жить, учиться, работать, заниматься хобби.

По возможности протестируйте разные гаджеты под ваши реальные задачи: чтение книги, письмо в тетради, просмотр доски/экрана, ориентирование. Обсудите выбор с консультантом по ТСР, а лучше всего с равным консультантом — человеком с похожим диагнозом, уже освоившим прибор. Он честно расскажет о плюсах/ограничениях и поделится опытом.

Рекомендуем прочитать Дайджест №4, где мы рассказали про психологическое принятие ТСР. Ссылка – https://looktosee.ru/dajdzhest-4. 

• Точно подойдёт 

На самом деле телефон прекрасно справляется с маленькими задачами (посмотреть цену и срок годности товара в магазине, прочитать название документа или другой короткий текст) и ориентированием (прочитать вывеску, адрес дома, схему метро, номер автобуса). Выглядит это так: вам нужно прочитать текст, вы достаёте смартфон, приближаете нужный объект и рассматриваете его. Для удобства можно сфотографировать, чтобы долго не держать телефон. Таким образом, смартфон подходит для ситуаций, когда нужно быстро что-то прочитать. 

Причём лучше использовать не стандартное приложение «Камера», а более продвинутое ­– «Лупа» (на iPhone) и «Wezoom» или любое аналогичное (на Android). В нём вы так же можете приближать печатный текст или различные объекты и делать снимки. Однако в отличие от «Камеры» в лупе изображения не сохраняются в галерею. Например, вы сфотографировали этикету, рассмотрели, закрыли фотографию, и она автоматически удаляется. По сути, это «стоп-кадр». Кроме того, в лупе на телефоне вы можете настраивать яркость, контрастность, применять фильтры и включать фонарик.

• Подойдёт, но будет неудобно 

В теории вы можете использовать телефон для домашнего чтения и длительного просмотра на расстоянии (сцена, презентация). В первом случае оптимальным вариантом будет использовать приложения с возможностью распознать текст на фотографии, перевести его в цифровую версию и увеличить шрифт (Seeing AI или Envision). 

Однако есть и недостатки: такие приложения часто требуют стабильного подключения к интернету, плюс программа не всегда правильно распознаёт текст. Помимо этого, просто открыть камеру и водить телефон над книгой, как лупу, тоже неудобно. В отличие от карманного видеоувеличителя, который можно положить на поверхность, смартфон придётся долго держать в руке, и фокус будет часто сбиваться. 

Точно так же и неудобно через камеру телефона смотреть спектакль, так как руки устанут держать смартфон в руках. Тем более, что в театрах при слабом освещении качество изображения будет гораздо хуже, чем при оптическом приближении бинокля. 

Итого, что касается чтения, смартфон подойдёт, например в музее, когда нужно прочитать информационный стенд. С этим вам помогут приложения Seeing AI и Envision (помните про необходимость в подключении к интернету и в хорошем качестве изображения). Во всех остальных случаях лучше использовать карманный видеоувеличитель (для чтения в дороге), стационарный и портативный для чтения дома. Для длительного просмотра на расстоянии лучше использовать оптические средства. 

• Точно не подойдёт

К этой категории относятся задачи, где нужно что-то делать руками: письмо, заполнение документа, сборка конструктора, решение кроссворда. Вы просто не сможете одной рукой держать телефон, а второй выполнять действие. Также с помощью телефона невозможно решать задачи, где нужно смотреть в два источника. Например, не получится списать текст с дочки или из учебника в тетрадь. На то, чтобы сначала сфотографировать одно, потом другое и затем всё это прочитать и соотнести, уйдёт много сил и времени. Лучше использовать портативный или стационарный видеоувеличитель. 

Смартфон – это в каком-то смысле такое же ТСР, как и лупа, бинокль, видеоувеличитель. Его функционал нужно использовать в конкретных ситуациях, в основном для быстрого просмотра. Для учёбы, работы, длительного чтения, хобби, театров лучше иметь приборы, заточенные под эти задачи, о чём мы уже говорили выше. 

Больше советов по адаптации к жизни с плохим зрением читайте в Telegram-канале «Гаджет в помощь».

Четвертая сессия была посвящена доклинической клеточной терапии. Здесь интересны три доклада. Доктор Том Рех из University of Washington рассказал о попытках воспроизвести механизмы регенерации тканей сетчатки, наблюдаемые у некоторых животных. В этом ученым помогли обнаруженные ими факторы транскрипции, которые в модели мыши привели к регенерации нейронов (биполярных клеток), реагирующих на свет. Похожие результаты отмечались и в модели приматов.

Доклад доктора Оливера Гуро из Institut de la Vision, Sorbonne Université, INSERM, посвящен оптогенетической инженерии фоторецепторов, полученных из стволовых клеток. Так как трансплантация фоторецепторов сталкивается с некоторыми проблемами связывания с окружающими тканями, исследователи задались целью решить их путем придания трансплантируемой ткани чувствительности к искусственному свету. Для этого используются опсины - светочувствительные белки, которые позволяют гиперполяризировать клетки независимо от того, имеют ли эти клетки связи с окружающей тканью. Опсины могут стать важным инструментом при лечении слепоты.

Доктор Дипти Сингх из InGel Therapeutics рассказала о генно-независимом лечении стволовыми клетками средней стадии пигментного ретинита. Препарат IGT001 состоит из клеток-предшественников палочек эмбрионального происхождения включенных в специальный гидрогель, и вводится интравитреально. Он позволяет секретировать белки, улучшающие функцию колбочек и способствующие защите от окислительного стресса.

Препарат оценивался на моделях животных с различными генотипами пигментного ретинита. Компания считает, что препарат может помочь и при лечении других дегенеративных заболеваний сетчатки. Клинические испытания по оценке безопасности и эффективности IGT001 у пациентов с пигментным ретинитом запланированы на 2026 год.

Пятая сессия посвящена клинической клеточной терапии. В рамках этой сессии прозвучали доклады о различных стратегиях восстановления пигментного эпителия при сухой ВМД и пигментном ретините. Так, доктор Капил Бхарти рассказал, что исследователи из National Eye Institute смогли с помощью клеток крови вырастить клетки пигментного эпителия сетчатки. Трансплантация такого участка в модель свиньи привела к регенерации сосудистой сети. Начато клиническое исследование STEM-RPE по изучению имплантации участка пигментного эпителия у пациентов с поздней стадией сухой ВМД.

Доктор Мичико Мандай из Kobe City Eye Hospital представил доклад о трансплантации листов органоидов сетчатки, полученных из эмбриональных стволовых клеток и иПСК, что может быть эффективно для лечения терминальной стадии пигментного ретинита. В 2020 году были начаты клинические испытания, которые показали, что трансплантация прошла без отторжения в течение 5 лет, хотя для улучшения функционального зрения необходимо повысить эффективность. 

Согласно докладу доктора Джеффри Стерна, ученые из Luxa Biotechnology исследуют суспензию клеток-предшественников пигментного эпителия сетчатки для лечения сухой ВМД. В качестве источника стволовых клеток использовались стволовые клетки взрослого пигментного эпителия сетчатки (RPESC) от человека-донора (умершего). В модели крыс такой подход демонстрирует почти нормальный уровень зрительных функций. Было запущено клиническое испытание у пациентов с географической атрофией.

Для регенерации фоторецепторов применяются и другие подходы. Доктор Байрон Л. Лам из Bascom Palmer Eye Institute, University of Miami представил доклад о препарате EA-2353. EA-2353 - это малая молекула, которая может активировать клетки-предшественники в цилиарном теле, имеющие возможность мигрировать к сетчатке и дифференцироваться в фоторецепторы. Препарат вводится в рамках одного четырехнедельного цикла, предполагающего еженедельные интравитреальные инъекции. Доклинические модели продемонстрировали эффективность EA-2353, что позволило начать клинические испытания, которые показали предварительную безопасность и эффективность.

Наконец, доктор Дэвид Теландер из Retinal Consultants Medical Group рассказал о клеточной терапии пигментного эпителия сетчатки OpRegen® для пациентов с географической атрофией. OpRegen - суспензию клеток пигментного эпителия сетчатки, полученных из линии эмбриональных стволовых клеток человека. Было начато клиническое исследование для оценки безопасности и эффективности однократной дозы OpRegen для лечения географической атрофии. Препарат вводится однократно субретинально или супрахориоидально. Препарат показал свою безопасность, а прирост максимальной корригированной остроты зрения в исследуемых глазах сохранялся в течение 24 месяцев.

Шестая сессия была посвящена дизайну клинических исследований. В рамках этой сессии были рассмотрены такие темы, как создание новых инструментов субретинальной доставки и новой системы микропериметрии. Доктор Уильям Белтран из University of Pennsylvania, School of Veterinary Medicine рассказал о системе субретинальной доставки Orbit™ (OSDS™) и ее прототипах, которые были успешно испытаны на моделях собак. Orbit (OSDS) была разработана компанией Johnson & Johnson с помощью усовершенствования конструкции субретинальных инъекторов текущего поколения. Это позволит оптимизировать дозировки лекарств, применять менее инвазивные процедуры и более точно размещать терапевтические нагрузки.

Доктор Хендрик Шолль из University of Basel рассказал о полностью автоматизированной адаптивной микропериметрии, которая поможет измерять изменения с течением времени у пациентов с болезнью Штаргардта, на что не способны стандартные паттерны микропериметрии. Сбор таких данных необходим для отбора участников в клинические испытания. Пациенты проходят базовое ОКТ-сканирование с высоким разрешением, признаки атрофии автоматически сегментируются с помощью алгоритма искусственного интеллекта, затем автоматически генерируется индивидуальная сетка стимулов, после чего программным обеспечением выполняется точное выравнивание и оптимизированная ступенчатая стратегия выполнения периметрии.

Создание такого инструмента помогло ученым начать исследование First Orbit естественного течения болезни Штаргардта у пациентов с мутацией G1961E. Оно также частично оценит эффективность автоматизированной системы адаптивной микропериметрии, описанной выше.

На шестой сессии также был представлен доклад о пересмотре результатов исследования, проведенного с 1984 по 1991 год, которое первоначально показало негативное влияние добавок витамина Е и некоторый положительный эффект добавок витамина А на течение пигментного ретинита. Доктор Джейсон Командер из Massachusetts Eye and Ear представил доклад о том, что повторный анализ результатов исследования с новыми данными о генотипах участников и поправкой на дисбаланс, вызванный различными исходными уровнями ЭРГ у участников, привел к выводу, что, хотя витамин Е продолжал оказывать негативное воздействие, витамин А не проявлял защитного эффекта для конкретного генотипа и для исследуемой группы в целом. 

Доклад доктора Самарендры Моханти из Nanoscope Therapeutics посвящен продвижению генной терапии дегенеративных заболеваний сетчатки. Команда Nanoscope Therapeutics надеется восстановить зрительную функцию в ткани сетчатки, имеющей позднюю стадию дегенерации, с помощью оптогенетического подхода, при котором ткань получает светочувствительный мультихарактеристический опсин (MCO). MCO разработан, чтобы позволить выжившим биполярным клеткам реагировать на свет у людей, которые потеряли все или большую часть своих палочек и колбочек. Лечение MCO не зависит от генетической причины.

В исследовании RESTORE у пациентов в группах лечения наблюдалось статистически значимое улучшение максимальной корригированной остроты зрения. На текущий момент компания инициировала подачу заявку на получение статуса BLA в FDA США, чтобы сделать терапию доступной для пациентов с поздней стадией пигментного ретинита.

Доктор Джон Поллак из jCyte рассказал о необходимости проведения дополнительных исследований, чтобы сузить критерии отбора пациентов и правильно спроектировать ключевые исследования потенциальных методов лечения, результаты которых удовлетворят требования регулирующих органов по эффективности. Компания jCyte исследует фамзеретцел - терапию клетками-предшественниками. Терапия проводится посредством интравитреальной инъекции, не зависит от генетической причины заболевания и обеспечивает эффект до 12 месяцев. При проведении исследования фазы 2b критерии включения пациентов были широкими, в связи с чем наблюдалась вариабельность конечных точек. Ученые провели дополнительные исследования и сузили критерии отбора пациентов для ключевого исследования фазы 2/3. В это исследование будут набирать пациентов с межглазными различиями максимальной корригированной остроты зрения менее 15 букв, у которых центральное поле зрения составляет не менее 12°, а толщина центрального подполя не менее 130 мкм, что обеспечит лучший потенциал фамзеретцела.

Подводя итоги, можно сказать, что сфера разработки методов лечения дегенеративных заболеваний сетчатки только набирает обороты. Ученые работают как над препаратами, направленными на генетическую причину заболеваний, так и над генно-независимыми подходами, которые могут помочь многим пациентам. Исследования ведутся также в направлениях усовершенствования способов и инструментов доставки препаратов, методов измерения зрительной функции, а также естественного течения заболеваний. Хочется верить, что в ближайшие годы произойдет прорыв и многие люди, страдающие от денегеративных заболеваний сетчатки, получат помощь.